Medicina Familiar

¡Mi hija tiene muchos Vellos! Parte 1

¡Mi hija tiene muchos Vellos! Parte 1

¡Mi hija tiene muchos Vellos! Parte 1
Autor: Dra. Pamela Llantén A. Residente Medicina Familiar PUC.Editor: Dra. Pamela Rojas G. Docente Departamento Medicina Familiar PUC.
INTRODUCCIÓN
La clave para el acercamiento diagnóstico de una paciente en edad pediátrica que consulta por “muchos vellos” está en diferenciar las características de éstos. Se describen tres tipos de pelos en el humano: lanugo, vello y vello terminal. 1
El lanugo está presente desde el séptimo mes de gestación y es clásico del lactante. Es un pelo fino, suave al tacto, no pigmentado, presente de forma clásica en el periodo de lactante, y de distribución generalizada en todo el cuerpo.
El vello, o vello no terminal, también es fino, pero más grueso que el lanugo. No es pigmentado y tiene un largo medio de menos de 2 cm.
El vello terminal es más grueso, está pigmentado, y su largo pasa los 2 cm.
Según las características del pelo y su distribución, se puede hacer la siguiente clasificación diagnóstica:
HIPERTRICOSIS1
Es un crecimiento excesivo de vello, donde hay una elongación de la fase anágena o de crecimiento. No depende de la estimulación androgénica, ni se observa un aumento del número de folículos pilosos.
Según su distribución, la hipertricosis puede ser localizada o generalizada, y según la edad de inicio del cuadro, puede ser congénita o adquirida.
Hipertricosis localizada congénita: Puede ser:
Familiar (más vello en cejas, pestañas, fosa antecubital).
Aislada (cola de fauno y signo del collar del pelo; ambas secundarias a defectos neuroectodérmicos).
Hipertricosis localizada adquirida: autolimitada, máximo 6 meses de duración, puede producirse por inflamación o irritación constante. Se asocia al uso de yeso (al retirarlo se evidencia un aumento localizado del vello).
Hipertricosis generalizada congénita: Es la causa más frecuente de hipertricosis. Está  presente desde el nacimiento y puede ir aumentando de intensidad durante la infancia.
Es de extensión variable y se ve más en la cara (cejas abundantes), pudiendo presentarse vello terminal en regiones temporales con extensión a región frontal. Puede observarse  crecimiento de vello terminal en el dorso y miembros proximales.
El diagnóstico diferencial está dado por la historia de larga evolución y la distribución no androgénica del vello, a pesar de la característica de vello “terminal”. Se puede deber a síndromes genéticos, ser lanuginosa (lanugo del lactante, autolimitado), o bien prepuberal.
Hipertricosis generalizada adquirida: se asocia a enfermedades crónicas (hipotiroidismo, dermatomiositis, anorexia, desnutrición) y a consumo de algunos medicamentos (fenitoína, corticoides, ciclosporinas).
Una paciente con hipertricosis no suele requerir mayor estudio, salvo cuando se observan las siguientes banderas rojas: 1, 5
Cambio en las características del vello, que se asocie a dismorfias o alteraciones al examen físico: sugiere síndromes genéticos.
Ubicación en línea media dorsal o cuero cabelludo: sugiere defectos neuroectodérmicos.
HIRSUTISMO
Crecimiento excesivo de vello terminal en mujeres, con un patrón de distribución androgénico (es decir, en áreas donde de forma clásica tendrían vello los hombres). Según cual sea el instrumento de diagnóstico utilizado y el origen racial de la muestra 2 su prevalencia es cercana al  5 a 10% de las mujeres en edad reproductiva.
Es importante mencionar que la calificación de “excesivo” del vello tiene un patrón cultural.  Esto se puede medir a través de la escala de Ferriman Gallwey, que considera 9 ubicaciones de vello (supralabial, mentón y cuello, tórax superior anterior, línea alba y abdomen, sínfisis pubiana, fosa antecubital, cara interna de los muslos, tórax superior posterior y región sacrolumbar), puntuándolas según la intensidad del vello observado (escala 1 a 4). El diagnóstico de hirsutismo se hace con un puntaje desde 8 puntos 3, pero en Chile se podría considerar hirsuta a una mujer con un puntaje mayor o igual a 6 puntos.4 La aplicación de la escala tiene una importante variabilidad inter observador, por lo que se recomienda su uso sólo para comparar la evolución clínica antes y después de un tratamiento, y aplicada por el mismo observador5.
TODA PACIENTE CON HIRSUTISMO DEBE SER ESTUDIADA.
En el próximo artículo profundizaremos en las características de los principales cuadros asociados a hirsutismo, y a cómo orientar el estudio en el contexto de un médico general o especialista generalista (médico familiar, internista, pediatra).
EN RESUMEN
Es importante recordar que la cantidad de vello que se considera “normal” por un paciente es moldeado por la cultura de la cual viene y en la cual reside.
La principal clave para hacer los diagnósticos diferenciales del exceso de vello en niños y adolescentes está dada por:
la edad de inicio del cuadro,
la distribución androgénica del vello,
los signos y síntomas acompañantes,
otros signos de hiperandrogenismo clínico o la presencia de virilización.
REFERENCIAS1.- Wade M, Sinclair R. Disorders of hair in infants and children other than alopecia. Clin Dermatol 2002; 20 (1): 16 – 28.
2.-
Barbieri R, Ehrmann D. Pathogenesis and causes of hirsutism. En: UpToDate. Waltham, Massachusetts: Martin K (Ed), 2013.
3.-
Salmerón M, Rivero J. Síndrome de ovario poliquístico en adolescentes. An Pediatr Contin 2012; 10 (5): 257 – 263.
4.-
Merino P, Schulin-Zeuthen C, Codner E. Diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico: nuevos fenotipos, nuevas incógnitas. Rev Med Chile 2009; 137: 1071 – 1080.
5.-
Recomendación de expertos. Dra. Claudia Godoy, endocrinóloga pediatra, Red Salud UC – Christus.
6.-
Escobar-Morreale H, Sanchón R, San Millán J. A prospective study of the prevalence of nonclassical congenital adrenal hyperplasia among women presenting with hyperandrogenic symptoms and signs. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93 (2): 527 – 533.