Cirugía Vascular y Endovascular

Leiomiomatosis intravenosa de origen pelviano con extensión intracardiaca

Renato Mertens: Departamento de Cirugía Vascular y Endovascular UC

Francisco Valdés: Departamento de Cirugía Vascular y Endovascular UC

Cecilia Muñoz: División de Enfermedades Cardiovasculares UC

Manuel Irarrázaval: División de Enfermedades Cardiovasculares UC

Jorge Brañes: División de Ginecología y Obstetricia UC

Carlos Riquelme: Departamento de Radiología UC

Leopoldo Mariné: Departamento de Cirugía Vascular y Endovascular UC

Michel Bergoeing: Departamento de Cirugía Vascular y Endovascular UC

Albrecht Krämer: Departamento de Cirugía Vascular y Endovascular UC

Rev Med Chile 2012; 140: 906-909

La leiomiomatosis de origen pelviano y crecimiento intravenoso hasta cavidade  derechas del corazón fue descrita en 1907. Es infrecuente1 y potencialmente mortal, pero curable. Afecta a mujeres que tienen o han tenido miomatosis uterina. Su cuadro se confunde con otras patologías y debe ser conocido por médicos clínicos y radiólogos para realizar un diagnóstico oportuno.

Histológicamente el tumor se caracteriza por predominio de células musculares lisas. Existen teorías de su origen, como el crecimiento de células originadas en el miometrio hacia los senos venosos miometriales o la proliferación de células musculares lisas de la pared de venas uterinas1,2.

Se desconoce por qué el crecimiento del tumor es a través de los vasos sin infi ltrar sus paredes. Algunos estudios sugieren que se originarían en leiomiomas uterinos con una translocación entre un segmento del brazo largo del cromosoma 12 y un segmento del brazo largo del cromosoma 14, t(12;14)(q15;q24). La presencia de una copia extra del 12q15-qter y o la pérdida del 14q24-qter
podrían ser los eventos genéticos críticos que llevarían a estas lesiones a la invasión vascular y proliferación3.

Su presentación clínica es variable y va desde hallazgo asintomático hasta insufi ciencia cardiaca, síncope o muerte por obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.