INTRODUCCION

La aorta, como medio de distribución troncal de la sangre arterial, nace en el anillo valvular aórtico, recorre y atraviesa la cavidad torácica en la que se reconocen claramente tres segmentos: la porción ascendente cuyas únicas ramas son las arterias coronarias, la porción transversa en cuya cúpula nacen los troncos supra-aórticos, y la porción descendente, distal a la arteria subclavia izquierda, en cuyo trayecto hacia el abdomen nacen las arterias intercostales. Atravesando el hiato diafragmático, hasta su bifurcación en arterias ilíacas, la aorta descendente da origen a ramas viscerales anteriores (tronco celíaco, arterias mesentéricas superior e inferior), ramas viscerales laterales (renales, suprarenales y gonadales) y ramas posteriores en pares (frénicas y lumbares). En su transición a nivel del hiato diafragmático (altura variable entre T12-L2) nace una arteria pequeña pero de gran importancia en la génesis de complicaciones espinales de las enfermedades de la aorta descendente, cual es la arteria espinal de Adamkiewicz.

Durante el ciclo cardíaco, la aorta es sometida en forma permanente a un régimen de alta presión, con importantes fluctuaciones en la tensión de la pared, la que puede alcanzar en condiciones normales hasta 1,7×105 dinas x cm en cada latido. Este ciclo se repite más de 100.000 veces en 24 hrs. La estructura parietal de la aorta tiene características especiales para cumplir con su función bajo tales condiciones. Entre dichas características destaca la formación de unidades laminares concéntricas en la túnica media, integradas por fibras elásticas, colágeno y células musculares lisas. La cantidad y proporción de éstos elementos varía a lo largo del trayecto aórtico (por ejemplo la aorta ascendente tiene el doble de unidades laminares que la aorta abdominal, donde hay predominio del componente muscular), y se modifica con la edad, predominando con los años el componente de colágeno a expensas de las fibras musculares. Estos hechos tienen relevancia en el desarrollo y frecuencia topográfica de algunas enfermedades como por ejemplo los aneurismas. Es en la íntima y principalmente en la túnica media donde ocurren los principales cambios patológicos que afectan la pared aórtica y que determinan las manifestaciones que discutiremos a continuación.

Las enfermedades de la aorta tienen su origen en trastornos congénitos o adquiridos.

Entre los primeros cabe mencionar los trastornos del desarrollo como son los anillos vasculares, la coartación del istmo de la aorta y la aorta hipoplásica. En otro grupo de enfermedades congénitas se produce un defecto constitucional del tejido conectivo, con características patológicas que afectan la estructura de la pared vascular tal como ocurre en los síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos, en los que se reconoce la formación de aneurismas.

Las enfermedades adquiridas de la aorta son de diverso origen. Afectan las propiedades mecánicas de su pared lo que lleva a la dilatación, disección y/o rotura. En otros casos determinan un engrosamiento parietal progresivo con la consiguiente obstrucción. Las enfermedades adquiridas de naturaleza degenerativa, como la ateroesclerosis y la enfermedad de Erdheim o degeneración quística de la túnica media, son las más frecuentes. Enfermedades de características inflamatorias como la aortitis de Takayasu o aortitis inespecífica, pueden producir aneurismas u obstrucción. Las de origen infeccioso como la aortitis luética o la aortitis séptica secundaria a Salmonellosis o aquella observada en el curso de una endocarditis bacteriana, llevan a la destrucción de la pared con la formación de pseudoaneurismas.

La aorta puede resultar dañada por lesiones traumáticas, sean éstas originadas en accidentes (lesiones directas o indirectas, por desaceleración) o por la intervención médica (cateterismos o cirugía). Finalmente, existen lesiones tumorales primarias de la aorta (fibrosarcomas o mixosarcomas), que son una rareza.

DISECCION DE LA AORTA

Disección es la separación longitudinal de las túnicas de la pared arterial a partir de una laceración, desgarro o rotura intimal, que permite el flujo sanguíneo a través del espesor de la pared, dividiéndola en dos láminas concéntricas, creándo así un segundo o falso lumen. Rara vez, la disección se genera por un hematoma intraparietal espontáneo, que se abre paso rompiendo la íntima .

La separación de las túnicas de la pared aórtica crea un «flap» intimal, que puede obliterar el ostium de sus ramas a lo largo del trayecto de la disección, produciendo isquemia de los territorios afectados.

El debilitamiento de la pared aórtica crea condiciones favorables para la dilatación progresiva, constituyendo un pseudoaneurisma, o desencadenando la rotura aórtica hacia cavidades o estructuras vecinas (pericardio, mediastino, pleura, retroperitoneo). Desde el punto de vista de la nomenclatura se debe abolir el término «aneurisma disecante» que fuera acuñado por Laennec en el siglo 19, ya que el fenómeno primario es la disección, siendo la dilatación aórtica un fenómeno secundario que ocurre en algunos pacientes, con la excepción de casos de sindrome de Marfan en que la disección puede ocurrir en una aorta previamente aneurismática.

CLASIFICACION

En 1965, DeBakey y cols. propusieron una clasificación basada en el sitio de origen de la rotura intimal y la extensión de la disección, en la que se reconocen tres tipos (1):

1. Disección originada en la aorta ascendente, con compromiso del arco y aorta descendente.
2. Disección iniciada y limitada a la aorta ascendente
3. Disección originada distal a la subclavia izquierda con extensión variable en la aorta descendente.

En 1979, DC Miller de la Universidad de Stanford propuso una clasificación simplificada más operante (2), que divide las disecciones en dos grandes grupos:

1. Disección que compromete la aorta ascendente o proximal
2. Disección limitada a la aorta descendente o distal.

Esta clasificación refleja en forma más exacta las implicancias terapéuticas y pronósticas del sitio de disección.

Por otra parte, las disecciones se clasifican convencionalmente en agudas y crónicas, según si su evolución supera o nó los 14 días.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

En la génesis de la disección aórtica inciden dos grandes factores: uno anatómico-estructural y otro hemodinámico.

En primer lugar, el deterioro de las propiedades mecánicas de la pared vascular debido a alteraciones degenerativas de la túnica media, aparece como el mínimo común denominador en todas las disecciones espontáneas. El estudio histopatológico de la aorta de casos fatales ha permitido reconocer dos tipos de lesiones de la túnica media (3). En los pacientes menores de 40 años predominan las alteraciones del componente elástico, con fragmentación y desaparición de las fibras y la vacuolización de material amorfo basófilo, como se describe en la aortopatía de origen congénito que forma parte del sindrome de Marfan. Dicha lesión es similar a la «necrosis quística de la media» descrita por Erdheim (4) y que suele demostrarse focalmente en casos de disección idiopática en algunos pacientes mayores (5). Sin embargo en los casos mayores de 40 años es más frecuente la alteración del componente muscular, con atrofia y compactación de la túnica media.

En los últimos años, la «enfermedad de Erdheim» ha sido cuestionada como entidad propia de la disección aórtica, por autores que sostienen que los cambios histopatológicos descritos, serían diferentes grados de expresión del fenómeno de envejecimiento de la aorta, y que la diferencia entre la aorta con o sin disección es más bien cuantitativa que cualitativa (6).

En segundo lugar, desde el punto de vista hemodinámico, sobre el 70% de los pacientes tiene historia de hipertensión arterial y en el 90% de casos estudiados con autopsia se ha descrito hipertrofia ventricular izquierda (7), corroborando los antecedentes clínicos que asignan a la hipertensión un rol fundamental en el desarrollo de ésta enfermedad. La hipertensión no sólo aumenta la tensión absoluta sobre la pared arterial, sino que aumenta el dp/dt máximo favoreciendo la falla de una pared arterial debilitada.

Otras enfermedades en las que se reconoce un trastorno del tejido conectivo, como el sindrome de Elhers-Danlos, enfermedades congénitas como la válvula aórtica bicúspide y la coartación aórtica, suelen asociarse a disección. Cerca de la mitad de las disecciones ocurridas en mujeres menores de 40 años se presentan durante el embarazo. No se ha establecide claramente la causa de éste fenómeno, en el cual influye el aumento del volumen circulante y la hipertensión arterial.

Desde el punto de vista anatómico, la mayoría de las disecciones afecta la aorta ascendente (Tabla 1). En cerca de 2/3 de los casos el sitio de rotura intimal se localiza en la aorta ascendente, preferentemente dentro de sus primeros 5 cms. Ocasionalmente la disección se inicia en el abdomen (menos del 3%). El compromiso de las ramas de la aorta es frecuente; en un detallado estudio de 505 casos reportados por Hirst (8), se observó compromiso de los troncos supraaórticos en el 42%, de las arterias renales en el 12% y de las arterias iliacas en el 26% de los casos.

HISTORIA NATURAL

La disección aórtica es una patología de alta letalidad. Durante las primeras 48 hrs la mortalidad se aproxima al 1%/hr, falleciendo 3/4 de los casos al cabo de una semana y casi 95% dentro de los primeros 30 días. En la evolución alejada de los sobrevivientes, la re-rotura puede alcanzar hasta el 15% (9).

La principal complicación y causa de mortalidad es la rotura, que en los casos agudos supera el 85%. El sitio de rotura mas frecuente es hacia el saco pericárdico (75%), pudiendo ocurrir en forma aislada o concomitante hacia el espacio pleural (40%), mediastino (14%) y con menor frecuencia hacia el retroperitoneo, cavidad peritoneal o tubo digestivo.

En los casos de evolución crónica, la insuficiencia cardíaca congestiva es una causa frecuente de mortalidad.

CUADRO CLINICO DISECCION AGUDA

La disección es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. El síntoma más caracteristico es el dolor, de comienzo súbito y habitualmente de gran intensidad, que los pacientes describen como desgarrador. Según la localización de la fisura inicial, el dolor es referido hacia la región precordial o la región interescapular, a veces transfixiante. No es infrecuente que el paciente describa la «marcha» del dolor a lo largo de la región dorso lumbar cuando la disección se extiende por la aorta descendente. Ocasionalmente, la disección es indolora y se reconoce como un hallazgo en estudios practicados por otro motivo.

La oclusión de ramas de la aorta puede generar síntomas de isquemia cerebral, medular, de las extremidades inferiores ó de órganos intra-abdominales, segun si compromete los vasos carotídeos, intercostales, ilíacos, renales etc.

La disección puede dañar el aparato de sostén de la valvula aórtica, causando una insuficiencia valvular aguda y provocando insuficiencia cardíaca congestiva. La primera manifestación clínica puede ser un síncope (a veces asociado a hemopericardio)

El examen físico debe ser cuidadoso en busca de signos de las complicaciones mas frecuentes: soplo de insuficiencia aórtica, signos de taponamiento cardíaco o hemotórax, ausencia de pulsos en las extremidades, etc. (Tabla 2).

Aún cuando la oclusión coronaria ocurre en menos del 3% de los casos de disección aórtica, es frecuente que se confunda este cuadro con infarto del miocardio. Otras situaciones clínicas en las cuales se debe considerar el diagnóstico de disección incluyen: la insuficiencia aórtica aguda, insuficiencia cardíaca congestiva, crisis hipertensiva, accidente espinal de tipo isquémico, accidente vascular cerebral o isquemia periférica.

DISECCION CRONICA

La disección aguda puede evolucionar hacia la cronicidad, especialmente si afecta la porción descendente. El motivo de consulta en éstos casos dependerá de la existencia o no de complicaciones, siendo las más frecuentes la insuficiencia cardíaca, el dolor persistente, la formación de aneurismas o insuficiencia arterial de las extremidades inferiores.

LABORATORIO

El laboratorio general aporta poco al diagnóstico de disección. Sin embargo los métodos de estudio por imágenes son indispensables ya que permiten además de confirmar la existencia de disección, establecer su sitio de origen y reconocer eventuales complicaciones o patologías asociadas. Actualmente se dispone desde la radiología simple hasta la resonancia nuclear magnética. La selección del estudio a efectuar depende de la disponibilidad, de la experiencia de quién lo efectúe, del estado clínico del paciente, del rendimiento diagnóstico y costo de los procedimientos.

Radiología Simple: Los signos clásicos de disección en la radiografia antero-posterior y lateral incluyen el ensanchamiento mediastínico, la demostración de imágenes de calcificación vascular a más de 1 cm del borde externo de la aorta y la asimetría entre la porción ascendente y descendente. Sin embargo ninguno de éstos hallazgos es patognomónico de disección y más aún, cerca del 25% de las disecciones tiene una radiografia de tórax normal.

Angiografía: Considerada por muchos años el patrón dorado, la angiografía permite definir la existencia de los 2 lumenes y del «flap» de disección, únicos signos directos para el diagnóstico. Otros signos angiográficos incluyen la distorsión del lumen por compresión, la insuficiencia aórtica y la oclusión de ramas (Fig 1); sin embargo la sensibilidad de éste método, al no permitir una visión transversal, no sobrepasa el 80% pese a que su especificidad es cercana al 95%. La angiografía tiene algunos inconvenientes: es un método invasivo y requiere del uso de un medio de contraste potencialmente nefrotóxico que puede desencadenar o agravar la insuficiencia renal en un paciente hemodinámicamente lábil.

Ecocardiografía: Esta puede ser efectuada por vía transtorácica o por vía transesofágica. La técnica transtorácica no muestra satisfactoriamente la porción descendente de la aorta, zona visualizada en forma precisa por vía transesofágica. El mejor rendimiento se obtiene por la combinación de ambos métodos, más aún si se asocia el Doppler que demuestra el flujo a través de cada lumen. El ecocardiograma complementa la evaluación con la visión de las 4 cámaras cardíacas, las válvulas y el saco pericárdico. Esta técnica en manos expertas permite el diagnóstico con una sensibilidad y especificidad que se acerca el 95%. Por no requerir contraste el ecocardiograma no representa mayor riesgo, siendo su única limitante la necesidad de intubar el esófago bajo sedación en un paciente generalmente grave.

Tomografía axial computada: Este método tiene la ventaja de no ser invasivo y demostrar la anatomía en cortes transversales, lo que permite ver el flap de disección y su trayectoria, especialmente si existen calcificaciones parietales en la aorta, las que suelen ser desplazadas hacia medial. Ademas puede revelar lesiones asociadas como hemopericardio, derrame pleural, alteraciones en la perfusión renal etc (Fig 2). Con la técnica dinámica que implica la inyección controlada del contraste mientras se efectúan los cortes, su rendimiento sobrepasa el 95%.

Resonancia nuclear magnética: Esta técnica efectúa cortes axiales y permite la reconstruccion computacional de cortes sagitales o coronales de gran precisión (Fig 3). No requiere el uso de contraste y su rendimiento es cercano al 100%. Sin embargo, no es posible emplearla en pacientes portadores de clips o prótesis metálicas o que por sus condiciones de gravedad generalmente dependen de equipo de apoyo también metálico (respiradores, bombas de infusión etc.).

TRATAMIENTO

Desde que DeBakey efectuara la primera reparación quirúrgica exitosa de una disección en 1955, se han reportado varias series de pacientes tratados tanto quirúrgica como médicamente, con estudios de sobrevida superior a los 10 años (2, 10-12), lo que ha permitido establecer indicaciones precisas para cada forma de tratamiento.

DISECCION PROXIMAL

La elevada mortalidad espontánea de los pacientes que sufren una disección proximal tipo A (1%/hr en las primeras 48 hrs), ha motivado considerar la reparación quirúrgica como el tratamiento de elección de practicamente todos éstos casos, si se dispone de los medios apropiados (Tabla 3); sólo se exceptúan aquellos pacientes que han sufrido un daño neurológico central. Como medidas iniciales se debe tratar enérgicamente el dolor y se debe buscar el control de la hipertensión arterial (presión media = 70+5 mmHg). Este objetivo se logra generalmente con la infusión de nitroprusiato por su efecto directo sobre el musculo liso vascular, lo que resulta en un efecto vasodilatador. Generalmente es necesaria la adición de un fármaco betabloqueador (propanolol o labetalol) que reduzca el dp/dt y logre el control de la frecuencia cardíaca al impedir la acción de las catecolaminas circulantes. La mejor forma de tratamiento es sólo posible en una unidad de cuidados intensivos empleando todos los medios de monitorización disponibles (presiónes arterial, venosa central y de capilar pulmonar, ECG, débito urinario y cardíaco). Si no se dispone de éstos medios, el paciente debe ser trasladado tan pronto como sus condiciones lo permitan. La sospecha o la demostración de alguna complicación como rotura al pericardio, insuficiencia valvular aórtica o disección coronaria, requiere de tratamiento quirúrgico urgente. De otra forma dicho tratamiento se efectúa una vez que se ha completado el estudio diagnóstico

El tratamiento quirúrgico consiste en el reemplazo de la aorta ascendente bajo circulación extracorpórea. El reemplazo valvular aórtico, la construcción de puentes aorto-coronarios o la reparación de los troncos supraaórticos depende de las características de la disección en cada caso . La mortalidad operatoria alcanza al 20%, siendo menor en los pacientes más jóvenes. En nuestro centro, los resultados recientes (1988-91) revelan una importante reducción de la mortalidad (1 de 12 casos agudos, 8,3%) (13).

DISECCION DISTAL

La indicación operatoria en la disección aguda distal a la subclavia izquierda es motivo de cierta controversia (2). El tratamiento médico en éste grupo de pacientes ofrece resultados similares a los que en general se comunican con el tratamiento operatorio (12). Sin embargo hay situaciones clínicas que obligan al tratamiento quirúrgico (Tabla 3). En éstos casos, al igual que en la disección proximal es necesario el reemplazo protésico del sitio de la rotura intimal, re-estableciendo la continuidad del lumen distal. La intervención se efectúa por una toracotomía izquierda y no requiere de circulación extracorpórea. Los pacientes que no presentan las condiciones clínicas que ameritan una intervención quirúrgica deben mantener un estricto tratamiento médico cuyo objetivo principal es el control de la presión arterial. Los pacientes que evolucionan a la cronicidad son considerados para eventual cirugía si desarrollan una dilatación progresiva (>6 cm) o presentan síntomas secundarios a la oclusión de alguna rama (renal, ilíaca etc).

RESULTADOS ALEJADOS

El sustrato patológico que determina la disección aórtica es también responsable de las principales complicaciones alejadas (insuficiencia aórtica progresiva, re-disección, formación de aneurisma) y de la principal causa de mortalidad tardía, que es la rotura aórtica. La sobrevida a 5 años en los casos operados alcanza aproximadamente al 55%, y a10 años a 25-35% (Tabla 1). El seguimiento cuidadoso manteniendo la hipertensión arterial bajo tratamiento y el control sistemático para detectar el desarrollo de aneurismas permite ofrecer mejores expectativas de vida en una patología en la que cualquier forma de tratamiento nunca será curativa.

ENFERMEDAD ANEURISMATICA

La dilatación localizada o el aumento del diametro vascular en 1,5 veces constituye un aneurisma. La aorta puede presentar dilatación aneurismática en uno o más de sus segmentos (ascendente, arco, descendente torácica o abdominal) o en toda su extensión, siendo la localización más común la porción infrarenal. Debe distinguirse entre el aneurisma verdadero, en cuya pared se reconocen los 3 componentes básicos de la pared vascular (intima, media y adventicia), y el pseudo o falso aneurisma en cuya pared está ausente una, dos o las tres capas.

CLASIFICACION

Los aneurismas aórticos se pueden clasificar de acuerdo con su localización, tamaño, forma u origen. La clasificación más usada se basa en su causa (Tabla 4). En la porción torácica la causa más frecuente es secundaria a disección y en segundo lugar por ateroesclerosis (14). En la porción abdominal predominan los aneurismas de origen degenerativo relacionados con ateroesclerosis.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

En la patogenia del aneurisma aórtico participan diferentes factores, algunos de ellos intimamente ligados a la estructura parietal como por ejemplo la diferencia en el número de unidades laminares entre la aorta torácica y abdominal, lo que ciertamente se relaciona con la mayor frecuencia de lesiones de tipo degenerativo en la porción infrarenal. En segundo lugar influye el proceso de «envejecimiento» de la aorta, en el que se aprecia el reemplazo de fibras musculares por colágeno y cambios secundarios en la distensibilidad de la pared aórtica. En tercer lugar, existe evidencia experimental y clínica de trastornos enzimáticos en la pared arterial (congénitos o adquiridos) con efecto colagenolítico o elastolítico que aceleran el proceso de debilitamiento y dilatación (15). La mayor frecuencia de ésta patología en hombres que en mujeres (8:1) aún es motivo de estudio. La existencia de factores bioquímicos o metabólicos determinados genéticamente aparece sustentada por la clara tendencia familiar de ésta patología. La posibilidad de presentar un aneurisma aórtico alcanza al 19% en familiares directos de pacientes portadores de aneurisma abdominal (16).

Entre otros factores, la adición de hipertensión arterial juega un rol fundamental al multiplicar el efecto de la presión sobre la tensión parietal (ley de Laplace), lo que incide en la tendencia observada al crecimiento y eventual rotura de los aneurismas.

El mecanismo último por el cual el tabaco afecta la pared vascular, no ha sido dilucidado, sin embargo dicho hábito claramente se relaciona con el desarrollo de aneurismas (la frecuencia de aneurismas es 8 veces superior en fumadores que en no fumadores).

HISTORIA NATURAL

El aneurisma es una patología de elevada letalidad especialmente si se localiza en el toráx y se asocia a disección. De acuerdo al estudio de Bickerstaff, la sobrevida actuarial en aneurismas torácicos secundarios a disección es 21,6% al año y 7,0% a 5 años. Las lesiones no asociadas a disección tienen una sobrevida actuarial de 57,1% al año y 19,2% a 5 años. En ambos grupos, la principal causa de muerte fue la rotura (95 y 51% respectivamente) (14). Por otra parte, los aneurismas que afectan la aorta toracoabdominal presentan similar pronóstico si no son sometidos a tratamiento, con una sobrevida de 63% al año y 19% a los 5 años de diagnosticados (17).

La localización abdominal es 7 veces más frecuente que la torácica. Su historia natural se conoce desde la etapa pre-quirúrgica. Antes de 1950, la mortalidad por rotura era 66,3-81,6%, considerando que debido a la limitación en los medios de diagnóstico, solamente era posible la evaluación de los casos clínicamente evidentes. En el acucioso estudio de Szilagyi, la sobrevida a un año del diagnóstico fue de 59,1%, y a los 5 años sobrevivía sólo el 19,2% de los casos. La sobrevida estaba claramente relacionada con el tamaño del aneurisma. Si éste era inferior a 6 cm la sobrevida promedio fue 34,1 meses y la rotura determinó el 35,5% de las muertes. Si el aneurisma era mayor de 6 cm de diámetro, la sobrevida sólo fue de 17 meses y la rotura causó el 48% de las muertes (18). Entre los factores predisponentes para la rotura se han identificado además del tamaño, la causa (mayor riesgo en los aneurismas infectados o por disección), la forma (mayor riesgo en los saculares), la hipertensión arterial y la asociación de enfermedad bronquial obstructiva (19) .

CUADRO CLINICO ANEURISMA TORACICO

El diagnóstico clínico sólo es posible en los casos sintomáticos, cuya principal manifestación es el dolor torácico sordo, generado por la expansión y compresión de estructuras vecinas (disfagia, disfonía, disnea, ocasionalmente hemoptisis). La sospecha es posible en una radiografía simple de toráx por la imágen de crecimiento aórtico o ensanchamiento mediastínico. La confirmación diagnóstica debe incluir un estudio tomográfico para establecer el diámetro, extensión, relaciones anatómicas y eventual sustrato patológico. La angiografía es recomendable para definir la relación del aneurisma con las ramas de esa porción de la aorta (Fig 4).

En la aorta ascendente predominan los aneurismas secundarios al sindrome de Marfán, por la llamada enfermedad de Erdheim y como fenómeno secundario, en algunas disecciones proximales. Actualmente los aneurismas por sífilis terciaria son una rareza. En la aorta descendente se aprecia una mayor frecuencia de aneurismas ateroescleróticos, siendo una localización ocasional en trauma por desaceleración, disección, infección (Tbc) y arteritis de Takayasu (19). El aneurisma de la aorta torácica se asocia con frecuencia (cerca del 50%) con aneurismas en otros sitios, de los cuales el más frecuente es la aorta infrarenal (fig 5) (20).

La fisura de un aneurisma de la aorta torácica descendente se manifiesta por síntomas que pueden sugerir una disección: dolor referido a la región interescapular y ocasionalmente hemoptisis o hematemesis si compromete el pulmón o el esófago; al exámen hay signos de compromiso hemodinámico y derrame pleural.

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

El elemento clínico más característico para el diagnóstico de aneurisma abdominal o toracoabdominal, es la palpación de una masa pulsátil en el epigastrio. Además de la ateroesclerosis, la dilatación de la aorta abdominal puede ser causada por infección (especialmente por Salmonellas), sindrome de Marfán, enfermedad de Erdheim y disección (21). La evolución es asintomática en la gran mayoría de los pacientes y suele ser un hallazgo de examen físico o en algún estudio abdominal con imágenes. La expansión puede ser rápida y con síntomas premonitores de rotura tales como dolor sordo referido con mayor frecuencia a la región lumbar, por lo que suele confundirse con lumbago crónico o cuadros de origen renal o pancreático.

El exámen físico permite establecer si se trata de un aneurisma infrarenal (95% de los aneurismas abdominales). Si a la palpación no se delimita la extensión cefálica de la dilatación y ésta continúa bajo la parrilla costal, debe sospecharse el compromiso de la porción visceral e incluso de la aorta torácica.

En el 60% de los casos la existencia de calcificaciones parietales permite la sospecha de un aneurisma abdominal en una radiografía simple de abdomen en proyección lateral. Sin embargo el método mas utilizado por su alto rendimiento, disponibilidad y bajo costo es la ecografía. Dicho estudio permite ver con exactitud el diámetro máximo (ántero-posterior y transverso) y delimitar la extensión cefálica y caudal, así como revelar patologías asociadas. La tomografía computada es un estudio de alta precisión pero de mayor costo, cuya indicación es perentoria cuando se sospecha compromiso visceral o torácico asociado.

La angiografía sólo contrasta el lumen vascular, por lo tanto no permite establecer la extensión ni el diámetro exacto del aneurisma. No obstante tiene indicación formal en la evaluación del aneurisma abdominal en las siguientes circunstancias: a) sospecha de compromiso visceral o torácico (fig 6), b) existencia de elementos clínicos de patología arterial oclusiva de ramas de la aorta abdominal (hipertensión renovascular, angina mesentérica, insuficiencia arterial de los miembros inferiores, etc.), c) lesiones retroperitoneales concomitantes (por ej.: riñon en herradura).

La asociación entre enfermedad coronaria y aneurisma aórtico ha sido claramente establecida (22). La evaluación clínica de éstos pacientes no sería completa sin una investigación de la cardiopatía coronaria. Aún en ausencia de síntomas o alteraciones del ECG sugerentes, la probabilidad de encontrar lesiones coronarias severas es cercana al 20%, por lo que en algunos centros se ha recomendado la investigación coronariográfica en todos los candidatos a cirugía (22). En nuestra institución recomendamos estudio coronariográfico sólo en los pacientes con historia clínica de isquemia miocárdica, efectuando evaluación no invasiva con test de talio-dipiridamol en forma selectiva en el resto de los casos.

La rotura es la complicación más frecuente del aneurisma abdominal. La rotura clásica se manifiesta inicialmente por dolor lumbar que puede ser súbito e intenso o presentarse en forma gradual durante un periodo de «expansión» por 24-48 horas antes de que se complete, con shock, signos de abdomen agudo y muerte. El aneurisma roto debe ser sospechado en todo paciente especialmente hombre, mayor de 60 años que presenta un cuadro de abdomen agudo con compromiso hemodinámico, aún en ausencia de una masa pulsátil palpable. Tratándose de una emergencia en la que el factor tiempo decide la sobrevida del paciente, el diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico.

La rotura ocurre casi siempre al retroperitoneo. Sin embargo puede ocurrir a la vena cava inferior o a la vena ilíaca derecha con desarrollo de una fístula arteriovenosa que lleva al paciente a una insuficiencia cardíaca de alto flujo en pocas horas. La fístula puede sospecharse en un paciente con insuficiencia cardíaca congestiva, oliguria, masa palpable abdominal y soplo sisto-diastólico en la fosa ilíaca derecha. En algunos casos la rotura puede ocurrir al tubo digestivo, especialmente al duodeno, desencadenando una fístula aorto entérica primaria, de elevada letalidad.

En el 2-3% de los casos puede ocurrir la trombosis del aneurisma con desarrollo de grave isquemia aguda de las extremidades inferiores, y con alguna mayor frecuencia el aneurisma debuta con la embolización distal de fragmentos de su trombo mural o cristales de colesterol, con manifestaciones isquémicas que dependen del vaso ocluído.

TRATAMIENTO

Dada la elevada mortalidad de los aneurismas aórticos de cualquier localización, se debe considerar la reparación quirúrgica en todo paciente, efectuando una prolija evaluación del riesgo operatorio caso a caso.

La principal causa de morbilidad y mortalidad, tanto precoz como alejada de la cirugía de la aorta es la cardiopatía coronaria. Si la evaluación de un paciente portador de aneurisma asintomático revela enfermedad coronaria severa, ésta debe ser considerada para su eventual reparación- sea mediante angioplastía o cirugía- antes o simultáneamente con la reparación de la aorta, según sea la localización y tamaño del aneurisma.

ANEURISMA TORACICO

Las lesiones de la aorta ascendente y del arco requieren de circulación extracorpórea para su reparación. El reemplazo protésico de la aorta ascendente se asocia a reemplazo valvular y/o puentes aorto-coronarios según la existencia de lesiones concomitantes. La mortalidad en los centros de mayor experiencia ha disminuído del 26 al 4% en las lesiones de la aorta ascendente. La reparación de las lesiones que comprometen la porción tranversa del arco requieren de hipotermia profunda y paro circulatorio, alcanzando una mortalidad del 9% en las mejores manos (23).

La reparación del aneurisma ateroesclerótico de la aorta torácica descendente está indicada si su diámetro alcanza 6 cm, si se ha demostrado crecimiento reciente o si existen evidencias clínicas de compresión de órganos vecinos. Los aneurismas de otra causa, y en especial aquellos secundarios a disección o saculares, deben ser consideradas para su reparación electiva aún con diámetros menores, dada su mayor incidencia de rotura espontánea. La cirugía sobre la aorta descendente no requiere de circulación extracorpórea. Entre las complicaciones quirúrgicas, la más temida es la paraparesia o paraplejia por isquemia medular. La incidencia de esta complicación depende de la extensión del aneurisma, siendo mayor en las lesiones toraco-abdominales. En segundo lugar depende de la duración del clampeo aórtico; en tercer lugar de la mantención de condiciones hemodinámicas satisfactorias durante la intervención y postoperatorio inmediato y, en forma especial, de la anatomía de la circulación espinal y de su colateralización. Para reducir la frecuencia de isquemia espinal se han propuesto varias medidas, como el uso de un shunt aórtico durante el clampeo para mantener la circulación distal, la mantención de presión intratecal inferior a 10 mmHg o el uso de papaverina intratecal para favorecer la perfusión espinal; sin embargo la utilidad de todas éstas medidas es aún motivo de controversia (24).

Durante la decada del 70 la mortalidad reportada en la cirugía del aneurisma de la aorta descendente fue 16%, con una incidencia de paraplegia de 2,7% en más de 700 casos operados. Los resultados contemporáneos revelan una mortalidad operatoria de 6% y de paraplegia en 0,9%, con una sobrevida actuarial postoperatoria de 58% a 5 años (25) .

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

Estudios prospectivos con ecografía en pacientes portadores de aneurisma abdominal han demostrado un aumento promedio de la dilatación aórtica de 0,4 cm/año. Por otro lado está bien documentado que el riesgo de rotura del aneurisma aumenta progresivamente con el mayor diámetro. El riesgo anual de rotura es 4,1% en lesiones de 5 cm, aumentando a 19%/año en los aneurismas de 7,0 cm (26). Tradicionalmente, la mortalidad operatoria en pacientes intervenidos por aneurisma abdominal roto ha sido del orden del 30-50%. En nuestras manos, en 42 casos intervenidos por rotura la mortalidad ha sido 28,6% (27). Sin embargo, no todos los pacientes que sufren ésta complicación viven lo suficiente para alcanzar auxilio médico. De hecho, de acuerdo a los datos obtenidos durante 10 años en Swansea, Inglaterra, el 61% de los pacientes fallece antes de llegar a un centro hospitalario, lo que sumado a la mortalidad intrahospitalaria y operatoria da una mortalidad global por rotura del 80% (Tabla 5) (28). Por otra parte, la mortalidad de la cirugía electiva ha descendido en forma significativa; en nuestro centro ha sido 0.73% en 278 casos consecutivos operados durante la última década (29). La sobrevida actuarial a 5 años en pacientes operados electivamente por aneurisma abdominal varía del 35 al 65% en diferentes series publicadas, dependiendo de la existencia o ausencia de enfermedad coronaria. La sobrevida observada en nuestros pacientes no se diferenció de la población control, alcanzando el 88% a 5 años (29,30) . Basados en éstos antecedentes nuestro criterio es considerar la cirugía electiva en todas las lesiones asintomáticas que tengan un diámetro de 4,5 cm o mayor, una vez analizados los eventuales riesgos del paciente, según edad y patologías asociadas, especialmente la enfermedad coronaria. La intervención se practica bajo anestesia regional, con monitorización hemodinámica tan completa como sea necesaria de acuerdo con las condiciones clínicas del paciente, reeplazando el aneurisma por una prótesis de dacrón®.

En nuestra serie, el 46.7% de los operados no requiere transfusión, y el 43% ha permanecido en el hospital menos de 7 dias en el post-operatorio (29).

En los últimos años, se ha desarrollado una técnica endoluminal que permite desplegar una prótesis de dacrón («endoprótesis») a través de catéteres, sin abrir el abdomen, con un sistema de fijación metálico (stent) autoexpandible. Dicha técnica ofrece una alternativa en casos seleccionados, en los que la anatomía vascular es favorable (31).

La Tabla 6 muestra los resultados de la cirugía electiva comunicados durante la última década.

Frente a la sospecha de fisura o rotura del aneurisma, el paciente es trasladado a pabellón, donde se instalan las vías venosas para repocisión de volumen, se practican las maniobras de resucitación necesarias y se completa la preparación del paciente para una intervención inmediata. Los resultados de la cirugía del aneurisma roto se exponen en la Tabla 7.

Los aneurismas que se extienden hacia la porción visceral o hacia el tórax requieren un abordaje más extenso (tóraco-freno-laparotomía) lo que implica un mayor riesgo quirúrgico. La morbi-mortalidad asociada a la reparación de éstas lesiones depende de la edad, de la existencia previa de enfermedad bronquial obstructiva, cardiopatía isquémica e insuficiencia renal y del tiempo de clampeo aórtico (32). La incidencia de isquemia medular perioperatoria es mayor en los aneurismas toraco-abdominales que en aqellos limitados a la aorta torácica, y puede alcanzar al 25-35% en los pacientes que requieren reemplazo de toda la aorta descendente, desde la subclavia izquierda hasta su bifurcación (24). Cuando el aneurisma es secundario a disección, la incidencia de complicaciones es significativamente mayor. La reparación de ésta extensa lesión implica el reemplazo de la porción dilatada de la aorta, con reimplante de todos los vasos viscerales permeables y eventualmente de las arterias intercostales (Fig 6). La sobrevida a 5 años, de los pacientes operados por aneurisma toraco-abdominal alcanza al 60%, siendo las enfermedades cardíacas, la primera causa de mortalidad alejada.

ARTERITIS DE TAKAYASU

La enfermedad de Takayasu es una patología infrecuente, de naturaleza inflamatoria, que compromete la aorta y sus ramas principales. Afecta predominantemente a mujeres (sobre 90%), y aunque fuera originalmente descrita en Japón, se presenta en los 5 continentes. La sinonimia de la arteritis de Takayasu es extensa (Tabla 8) No se conoce la incidencia de ésta enfermedad en nuestro medio. En nuestro hospital hemos tenido la oportunidad de diagnosticar y seguir en forma prospectiva 68 pacientes con enfermedad de Takayasu durante los últimos 13 años. Datos de la literatura señalan una incidencia de 2,6 casos por millón por año en los Estados Unidos (33) .

CLASIFICACION

De acuerdo a la distribución topográfica de las lesiones arteriales, la enfermedad de Takayasu ha sido clasificada en 4 tipos anatómicos (34):

Tipo I: compromiso del arco y de los troncos supraórticos (41%)

Tipo II: compromiso variable en extensión de la aorta descendente y sus ramas (15%)

Tipo III: compromiso de toda la aorta y sus ramas (41%)

Tipo IV: cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la arteria pulmonar. (3%)

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

La causa de la arteritis de Takayasu es hasta ahora desconocida. Se supone un mecanismo autoinmunitario basado en el hallazgo, en algunos pacientes de anticuerpos antinucleares y de anticuerpos antiaorta específicos (35) . El estudio histopatológico de las lesiones vasculares revela un proceso inflamatorio que compromete todas las capas de la pared arterial: hay engrosamiento fibroso de la íntima, infiltración de células linfo-plasmocitarias y formación ocasional de granulomas con células gigantes en la túnica media con destrucción de las fibras elásticas y fibrosis adventicial marcada. En los casos de más larga evolución se aprecia calcificación.

Existe evidencia de la mediación de linfocitos T (36) . En nuestros pacientes hemos demostrado un aumento significativo de los niveles séricos de interleukina 2, ß2 microglobulina y de las inmunoglobulinas por lo que es posible suponer la participación de un mecanismo humoral (37). Una posible relación con tuberculosis sugerida por algunos autores no ha sido confirmada (34.35) .

El compromiso arterial más frecuente es la forma oclusiva, sin embargo cerca del 10% de los pacientes presenta dilatación aneurismática (38,39). Se han descrito aneurismas tanto en la aorta torácica como en la porción abdominal, en la carótida común, subclavia, y arteria ilíaca. La rotura, ha sido descrita en varias localizaciones (19,40-42). El compromiso coronario ocurre en el 3% de los casos (fig 7)

HISTORIA NATURAL

La enfermedad de Takayasu se inicia en una temprana edad, habitualmente en forma insidiosa y evoluciona durante años en forma silenciosa antes de dar manifestaciones isquémicas, las que son más bien tardías. Sin embargo, en algunos casos hemos observado una evolución más agresiva, con desarrollo precoz de complicaciones, tal como fuera descrito por Ishikawa (43). La sobrevida en pacientes con arteritis de Takayasu alcanza al 83,1% a los 5 años de efectuado el diagnóstico (44). La hipertensión arterial presente en más del 50 % de los casos, es secundaria en parte a una marcada rigidez del árbol arterial y en parte a la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona en casos con compromiso renovascular (45), y constituye un factor asociado en el desarrollo de las complicaciones que determinan la mortalidad: accidente cerebrovascular e insuficiencia cardíaca congestiva.

Además de la hipertensión arterial severa, la retinopatía con formación de microaneurismas y anastomosis arteriovenosas, la insuficiencia aórtica y la formación de aneurismas son factores que agravan el pronóstico (46).

CUADRO CLINICO

En la evolución clínica de la arteritis de Takayasu se reconocen dos etapas: una fase inicial pre-oclusiva o pre-isquémica, que se presenta habitualmente en la 1ª o 2ª década de la vida, caracterizada por síntomas sistémicos inespecíficos propios de un cuadro inflamatorio: compromiso del estado general, fatigabilidad, fiebre, anorexia, disnea, taquicardia, dolores musculares e incluso artralgias. Ocasionalmente hay sensibilidad en los trayectos arteriales. La única alteración de laboratorio observada en ésta etapa puede ser un aumento de la velocidad de sedimentación, y discreta anemia normocítica. En algunos pacientes hay alteraciones de las inmunoglobulinas, ß-2 microglobulina e interleukina 2 (37,47).

Esta fase puede pasar inadvertida, y en algunos casos, tratándose de mujeres jóvenes con VHS elevada y compromiso del estado general, con frecuencia se confunde con enfermedad reumática o enfermedades del colágeno.

En una segunda etapa (fase oclusiva o isquémica) se hacen presente los síntomas de insuficiencia arterial. Esto puede ocurrir precozmente, aunque normalmente ocurre años más tarde, durante la 2ª a la 4ª decada de la vida, Los síntomas dependen de la ubicación anatómica de las lesiones vasculares: insuficiencia cerebrovascular, angor, claudicación intermitente de extremidades superiores o insuficiencia aórtica en las lesiones del arco y aorta ascendente. Hipertensión arterial severa por coarctación aórtica y/o compromiso renovascular, angina mesentérica, claudicación intermitente de extremidades inferiores en las lesiones de la aorta descendente. Al examen físico destacan la disminución de pulsos periféricos, la aparición de soplos sobre el trayecto de los vasos afectados y la asimetría de la presión arterial entre las 4 extremidades. En algunos pacientes no es posible determinar la presión arterial real por la obliteración de las arterias subclavias y la coartación de la aorta descendente. Los estudios de laboratorio pueden mostrar alguna evidencia de actividad inflamatoria. Sin embargo, si el diagnóstico se efectúa en fase tardía, pueden ser totalmente normales.

Si bien el diagnóstico definitivo sólo es posible mediante el estudio histopatológico arterial, ciertos elementos clínicos hacen altamente probable el diagnóstico de arteritis de Takayasu (Tabla 9) (48). De acuerdo con ésta pauta, el diagnóstico se debe plantear si además del criterio obligatorio, están presente ambos criterios mayores, o 1 mayor y 2 o más menores, o más de 4 criterios menores.

La radiografía de tórax puede mostrar ensanchamiento del botón aórtico o calcificaciones en el contorno de la aorta descendente.

La única forma de conocer la extensión y severidad de las lesiones vasculares, establecer un pronóstico y planificar una eventual corrección quirúrgica es con un estudio angiográfico de toda la aorta y de la arteria pulmonar (49). Desde el punto de vista angiográfico, las lesiones arteriales son bastante características. Los troncos supra-aórticos pueden mostrar desde una estenosis tubular de diámetro irregular hasta la obliteración total con gran desarrollo de colaterales. El compromiso de la aorta descendente puede estar limitado al tórax creándo una verdadera coarctación, o alcanzar incluso la porción visceral de la aorta abdominal a veces con estenosis renal asociada (Fig 8).

TRATAMIENTO

La terapia corticoidal puede abortar totalmente los síntomas, e incluso favorecer la regresión de la inflamación arterial si es detectada en su fase inicial (50) por lo que el uso de esteroides está indicado en todos los casos que tengan evidencia de actividad inflamatoria. Recomendamos 60 mg diarios de prednisona durante 6 semanas, reduciendo gradualmente la dosis según la evolución clínica y la VHS, y conservando una dosis de mantención de 10-15 mg por tiempo prolongado para evitar la recurrencia de la actividad inflamatoria. El manejo de la hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, angor y otras manifestaciones clínicas se hace de acuerdo a los esquemas clásicos.

La cirugía debe ser considerada solamente en los pacientes con síntomas isquémicos severos o aneurismas (51) (tabla 10). Es fundamental la remisión de la actividad inflamatoria previo a la corrección quirúrgica. La técnica de reconstrucción más utilizada es el puente o «bypass», que evita el abordaje directo de las áreas inflamatorias, las que presentan generalmente a una marcada periarteritis.

El tratamiento mediante angioplastía percutánea transluminal ha tenido resultados limitados debido a la marcada rigidez arterial que impide la dilatación, o debido a la recurrencia precoz de la estenosis u oclusión, de naturaleza inflamatoria. Por este motivo no es recomendada en el manejo de ésta patología.

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TABLA I Características clínicas y resultados del tratamiento quirúrgico de la disección aórtica

U. Stanford (2) U. Baylor (10) T.H.I. (11) *

TABLA II Complicaciones de la Disección Aórtica

1. Ruptura Aórtica
   • al pericardio
   • al retroperitoneo
   • al espacio pleural
   • al septum atrioventricular
   • al mediastino
   • al pulmón
   • al esófago
2. 2. Obliteración de ramas de la aorta
   • infarto del miocardio o muerte súbita por oclusión coronaria
   • isquemia o infarto cerebral por oclusión carotídea
   • isquemia o infarto espinal por oclusión intercostal
   • oligoanuria por oclusión renal
   • isquemia visceral por oclusión mesentérica
   • isquemia de extremidades por oclusión subclavia o ilíaca
3. Insuficiencia valvular aórtica

TABLA III INDICACION QUIRURGICA EN DISECCION AORTICA AGUDA

• Ruptura intimal en la aorta proximal o compromiso de la aorta ascendente por disección retrograda (disección tipo A).
• Insuficiencia valvular aórtica secundaria a disección
• Ruptura inminente por dilatación secundaria.
• Progresión de la disección bajo tratamiento médico adecuado
• Formación de falso aneurisma
• Oclusión sintomática de ramas aórticas
• Hemopericardio, hemotórax, hemoptisis o hematemesis
• Persistencia del dolor a pesar de tratamiento médico adecuado
• Hipertensión arterial persistente aún bajo tratamiento médico

Tabla IV Clasificación de los Aneurismas Aórticos según Causa.

1. Aneurismas de origen degenerativo
   Ateroesclerosis
   Degeneración quística de la túnica media
   Displasia Fibrosa
2. Aneurismas de origen inflamatorio
   Infecciosos: Salmonelosis, tuberculosis, sífilis, o por EBSA
   No infeccioso: aneurisma «blanco», por ateroesclerosis
   ¿de origen autoinmune?: arteritis de Takayasu, sindrome de Behçet
3. Aneurismas de origen mecánico (generalmente pseudoaneurisma)
   Traumático (ej. por ruptura de la aorta torácica)
   Yatrogénico (ej: por complicación de cateterismo)
   Anastomótico (post cirugía)
4. Aneurismas de origen congénito
   Sindrome de Marfan
   Enfermedad de Elher-Danlos tipo IV
   Agenesia de la túnica media

Tabla V Mortalidad Global por Ruptura de Aneurisma Aortico Abdominal*

Tabla VI Resultados de la Cirugia Electiva de Aneurisma Aortico abdominal

Tabla VII Mortalidad Operatoria en Cirugia del Aneurisma Roto

Tabla VIII Sinonimia de Enfermedad de Takayasu

• Coartación Invertida
• Sindrome del Arco Aórtico
• Enfermedad «sin pulsos»
• Sindrome de Martorell
• Arteritis Inespecífica
• Aortitis Idiopática
• Sindrome de la Aorta Media
• Tromboaortopatía Oclusiva
• Aortitis Esclerosante

Tabla IX Criterios Clínicos para el Diagnostico de Enfermedad de Takayasu ^*

Condición obligatoria: inicio de los síntomas antes de los 40 años

1. Elementos clínicos mayores:
   • Compromiso de la porción media de la arteria subclavia izquierda
   • Compromiso de la porción media de la arteria subclavia derecha
2. Elementos clínicos menores:
   • Hipertensión arterial
   • VHS elevada
   • Insuficiencia o anuloectasia aórtica
   • Compromiso de la arteria pulmonar
   • Compromiso de la carótida común izquierda en su porción media
   • Compromiso de la porción distal del tronco braquiocefálico
   • Sensibilidad carotídea
   • Compromiso variable de aorta torácica
   • Compromiso variable de aorta abdominal.

^* según Ishikawa (48)

Tabla X Indicacion Quirurgica en Enfermedad de Takayasu ^*

1. Enfermedad oclusiva avanzada de los troncos supraaórticos manifestada por síntomas de insuficiencia cerebrovascular global o focal.
2. Cardiopatía coronaria sintomática
3. Hipertensión arterial secundaria, por coartación de la aorta descendente y/ o estenosis arterial renal.
4. Angina mesentérica por compromiso de las arterias mesentéricas.
5. Desarrollo de aneurismas

^* Ref (51)