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El sistema circulatorio en la vida postnatal está constituido por dos circuitos en serie, el de la circulación mayor o sistémica y el de la circulación menor o pulmonar. Así el corazón normal está adecuadamente septado para impedir la mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturación de oxígeno, que llega al lado derecho del corazón desde las venas cavas, y la sangre arterial, con una alta saturación de oxígeno, que llega al lado izquierdo del corazón desde las venas pulmonares. Cualquier malformación cardíaca que afecte la septación del corazón, así como anomalías en la llegada de las venas cavas o pulmonares al corazón, o anomalías en la salida de las grandes arterias desde éste, o defectos que comuniquen las grandes arterias entre sí, lleva a la existencia de cortocircuito intracardíaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardíacas izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
Constituye la alteración fisiopatológica dominante de algo más del 50% de las cardiopatías congénitas. Cortocircuito de izquierda a derecha (I-D) puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicación interauricular y en el drenaje venoso anómalo pulmonar parcial; a nivel ventricular, como en la comunicación interventricular; a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente y en la ventana aorto-pulmonar.
La alteración fisiopatológica básica correponde al paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y del nivel anatómico en que éste ocurre.
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamaño del defecto que comunica las dos circulaciones y, en ausencia de estenosis de válvulas sigmoídeas, de la relación entre las resistencias vasculares pulmonar y sistémica. A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistémica es normalmente alta y varía poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión sistólica; es así como en una CIV amplia la presión sistólica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrículo derecho y arteria pulmonar lo que constituye una comunicación «no restrictiva»; por el contrario en una CIV pequeña se transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo que existe una importante gradiente sistólica de presión interventricular, situación que constituye una comunicación «restrictiva». Dado que la resistencia vascular pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese período. Por otra parte la viscosidad sanguínea, determinada fundamentalmente por los glóbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede también influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina.
En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamaño del defecto y, en ausencia de estenosis de válvulas aurículo-ventriculares, de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. La relación entre resistencias vasculares pulmonar y sistémica afectan sólo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que en el período neonatal los ventrículos derecho e izquierdo son similares en cuanto a masa y grosor de sus paredes, las diferencias en distensibilidad son mínimas por lo que el cortocircuito es generalmente mínimo, independientemente del tamaño del defecto. En la medida que el paciente crece y los ventrículos adquieren sus características propias (complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rígido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando; es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.
Una situación diferente la constituye un cortocircuito de I-D entre una cavidad de alta presión y una cavidad de baja presión, como el cortocircuito entre ventrículo izquierdo y aurícula derecha, en que la magnitud del cortocircuito depende del tamaño del defecto y de la diferencia de presión entre las dos cavidades y no de la resistencia vascular pulmonar.
La principal y primera consecuencia fisiopatológica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuantía va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia fisiopatólogica característica del cortocircuito de izquierda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas: es así como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas además de la arteria pulmonar; en los cortocircuitos a nivel ventricular se dilatan por sobrecarga de volumen la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas; y finalmente en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar, aurícula y ventrículo izquierdos, y aorta ascendente. Como se mencionó anteriormente cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, además del flujo sanguíneo se transmite la presión sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión sistólica arterial pulmonar. El hiperflujo pulmonar lleva a sobrecarga de volumen diastólica auricular y ventricular izquierda y consecuentemente a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling. Por lo tanto, otra característica de las cardiopatías con cortocircuito de I-D es que en general presenta una contractilidad cardíaca normal o incluso aumentada.
La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resulta en extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar. Este líquido extravasado al intersticio pulmonar provoca una disminución de la distensibilidad pulmonar, un aumento de la gradiente alveolo-arterial de oxígeno, y un aumento de la resistencia de la vía aérea fina, que desde el punto de vista clínico se manifiesta como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar. Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener también compromiso de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresión que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su vía aerea. Este colapso bronquial resulta en atelectasias lobares o segmentarias, y más raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian también a una mayor hipersecreción bronquial, le dan una mayor propensión a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.
La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, las que también aumentan por transmisión de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular. Esta hipertensión diastólica derecha resulta en congestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardíaca derecha que habitualmente están asociados a los signos de insuficiencia cardíaca izquierda descritos anteriormente.
Como se mencionó las manifestaciones clíncas de las cardiopatías con cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del cortocircuito y de su asociación a hipertensión pulmonar. En general estas cardiopatías son sintomáticas cuando el 50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del corazón se desvía hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o más veces que el flujo sistémico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).
La hipertensión pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de I-D es en un comienzo secundaria a la transmisión de presiones sistólicas de ventrículo izquierdo o aorta, pero en el curso de semanas el hiperflujo e hipertensión sistólica pulmonar llevan a un engrosamiento de la túnica media arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando también a la presión diastólica pulmonar. En la medida que persiste el hiperflujo e hipertensión pulmonar se produce un engrosamiento de la íntima arteriolar, que aumenta más aún la resistencia vascular pulmonar. El daño endotelial reduce la formación local de óxido nítrico (NO) y prostaciclina (PGI2). Este proceso intimal puede progresar a hialinización y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar con el consiguiente mayor aumento de la resistencia vascular pulmonar, llegando a constituirse en un daño irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva. En esta situación de enfermedad vascular pulmonar la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que lleva a minimizar el cortocircuito de izquierda a derecha, para finalmente aparecer progresivo cortocircuito de derecha a izquierda y consecuentemente cianosis, constituyendose el síndrome de Eisenmenger. El daño vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar, pero es más rápidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a hipertensión pulmonar, y más rápido aún si existe daño parenquimatoso pulmonar o cardiopatía obstructiva izquierda asociada. Es así como el compromiso arteriolar pulmonar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad en niños con canal A-V y síndrome de Down, o al año de edad en un niño con una comunicación interventricular amplia y sin patología asociada, o tan tarde como después de la tercera década en un paciente con una comunicación interauricular.
CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
Cortocircuito de derecha a izquierda ocurre cuando existen defectos en el corazón que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular derechas hacia las cavidades auricular o ventricular izquierdas, así como el paso de sangre desde la arteria que emerge de las cavidades derechas (pulmonar) hacia la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito tiene como consecuencia el que sangre venosa sistémica no pase por la circulación pulmonar, y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturación de oxígeno se mezcle con la sangre oxigenada que llega a las cavidades cardíacas izquierdas desde las venas pulmonares, y así esta sangre «mezclada», hipoxémica, llegue a la aorta y a la circulación arterial sistémica produciendo la manifestación clínica cardinal de las cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda, la coloración azulosa de piel y mucosas o cianosis. La hipoxemia secundaria al cortocircuito produce cianosis central, la que generalmente se manifiesta con una concentración de hemoglobina reducida circulante sobre 3 g/dl. que corresponde generalmente a saturaciones arteriales de oxígeno bajo 85%, dependiendo de la concentración de hemoglobina. Cuando hay anemia aún con grados avanzados de desaturación arterial de oxígeno puede no haber cianosis; al contrario, cuando hay policitemia se requieren mínimos grados de desaturación de oxígeno arterial para observar cianosis. Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea). La cianosis de origen cardíaco habitualmente no se asocia a hipoxia tisular con el consiguiente metabolismo anaeróbico, acidosis metabólica, y daño parenquimatoso, salvo con niveles de hipoxemia extremos. Otra característica de la hipoxemia de origen cardíaco es que el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo, sangre que no pasa por el pulmón y por lo tanto no modifica su oxigenación.
Las malformaciones cardíacas que tienen como condición fisiopatológica dominante el cortocircuito de derecha a izquierda constituyen un grupo heterogéneo. Desde el punto de vista fisiopatológico se pueden dividir en tres grupos de acuerdo al mecanismo del cortocircuito de derecha a izquierda:
Esta clasificación puede resultar artificial en algunos casos, ya que existen cardiopatías que presentan más de un mecanismo (Ej. cardiopatías obstructivas derechas y mezcla obligada de sangre venosa sistémica y pulmonar), debiendo considerarse el mecanismo fisiopatológico predominante. En la atresia tricuspídea, por ejemplo, si bien hay obstrucción derecha, lo fundamental es la mezcla obligada del retorno venoso sistémico y pulmonar.
En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todos los defectos cardíacos simples o complejos asociados a estenosis pulmonar severa, desde una comunicación interauricular con estenosis valvular pulmonar severa hasta un ventrículo único con mal posición de grandes arterias y atresia pulmonar. Las cardiopatías cianóticas obstructivas derechas, se caracterizan por obstrucción al flujo pulmonar, obstrucción que no siempre es a nivel valvular pulmonar. Es así como la obstrucción puede ocurrir a nivel de una comunicación interventricular en un paciente con atresia tricuspídea en que la arteria pulmonar emerge de un ventrículo derecho hipoplásico cuya única fuente de flujo sanguíneo viene del ventrículo izquierdo; o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. La resultante común es que la obstrucción al flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al territorio arterial sistémico, produciéndose la consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la obstrucción al flujo pulmonar, este generalmente se encuentra disminuido. Cuando la obstrucción es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse, el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.
En las cardiopatías con mezcla obligada se produce cortocircuito bidireccional, ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas sistémicas y la sangre saturada de oxígeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto de esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera sangre más oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas sistémicas (cortocircuito de izquierda a derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas pulmonares (cortocircuito de derecha a izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistémica, una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva caída de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo hiperflujo pulmonar con las consecuencias mencionadas en las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, hiperflujo pulmonar que al retornar al corazón lleva a una mezcla con mayor proporción de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente.
En las cardiopatías cianóticas con fisiología de transposición, o falta de mezcla, la sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurícula y ventrículo derechos, vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar; por otra parte la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdos, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica. Así se producen dos circuitos en paralelo, independientes, uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistémica, el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre estas dos circulaciones y así la sobrevida del neonato por al menos algunas horas (cardiopatía ductus dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas. Puede existir comunicación interventricular como defecto asociado que permite una mejor mezcla y una mayor sobrevida. En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.
BIBLIOGRAFIA