Medicina Familiar
SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA INFANCIA: ENFRENTAMIENTO DESDE LA APS.
SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA INFANCIA: ENFRENTAMIENTO DESDE LA APS.
Autor(a): Dra. Mayide Abiantún R., Residente Medicina Familiar Mención Niño PUCEditor(a): Dra. Pamela Rojas G., Docente Departamento Medicina Familiar PUC
Dra. Javiera Martínez G, Docente Departamento Medicina Familiar PUC
INTRODUCCIÓN:
El Síndrome Nefrótico (SN) tiene una incidencia variable, que va entre 1-2 casos por 100.000 habitantes en menores de 16 años, siendo mayores en asiáticos y afroamericanos.(1) Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una relación 2:1, y su prevalencia es de 16 por 100.000 niños.(2)
Un SN se define por la presencia de:
Edema
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia.
Es importante recordar que no toda proteinuria se asocia a un SN, y que existen condiciones que causan proteinuria transitoria, tales como fiebre, deshidratación, ejercicio, convulsiones, insuficiencia cardiaca. La proteinuria en el SN es por definición, persistente.(5)
La tabla 1 muestra una clasificación de los rangos de proteinuria (6): Tabla
1:
Proteinuria
mg/m2/hora
mg/m2/día
Fisiológica
1000
Fuente: Protocolos Diagnósticos Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría (AEP). Nefrología Pediátrica.2008.
CARACTERÍSTICAS Y CLASIFICACIÓN DEL SN
El edema del SN se caracteriza por ser blando, predominar en partes más laxas del cuerpo (párpados, cara, genitales y dorso de las manos), y dejar fóvea al deprimirse. Si la enfermedad progresa es posible observar edema también en cavidades (ej. hidrotórax o ascitis), mientras que si se generaliza, dar lugar a una anasarca (3)
La clasificación del Síndrome Nefrótico se resume en la tabla 2 (1,2):Tabla 2:
Primario
Del primer año de vida
Congénito:
Ocurre en menores de 3 meses.
Se caracteriza por una proteinuria masiva que inicia durante el período fetal.
Se destacan concentraciones elevadas de alfa fetoproteina en el líquido amniótico.
Clínicamente el edema y la distensión abdominal se hacen evidentes tan pronto ocurre el nacimiento.
Infantil:
Se presenta entre los 3 y 12 meses de vida
Sucede mayormente por anomalías en los genes codificadores de proteínas específicas del podocito originando daño estructural y pérdida de la barrera de filtración glomerular.
Idiopático
Se presenta entre los 1 a 16 años de edad.
Constituye aquel grupo no explicado por ninguna enfermedad causal, siendo él mismo la única manifestación de la enfermedad.
Se caracteriza por la presencia de proteinuria >40mg/m2/hr, hipoalbuminemia 40mg/m2/hr o un índice Pr/Cr >2.
La presencia de hematuria sugiere un síndrome nefrítico, cuya triada característica es edema, hematuria e HTA.
Perfil lipídico, de modo de determinar hiperlipidemia (colesterol total >200mg/dl)
Albúmina sérica, pudiendo encontrarla disminuída de