Enfermedad de Caroli
Paciente sexo masculino, 55 años.
Antecedentes:
Transplante renal por Enfermedad de Berger año 1997
Rechazo crónico – IRC en diálisis
Tratamiento inmunosupresor (micofenolato, prednisona)
HTA
Síndrome convulsivo secundario a abscesos cerebrales por Nocardia tratados
Desnutrición calórico-proteica
Ca espinocelular cuero cabelludo op.
Colecistectomía más coledocostomía por coledocolitiasis en 1987.
Caso Clínico
Colangiografía intraoperatoria: se observa dilatación sacular con litiasis en vía biliar intrahepática.
Paciente con episodio de colangitis hace aproximadamente dos meses por coledocolitiasis, que fue resuelta mediante CPRE y papilotomía , que mantuvo tratamiento domiciliario con Teicoplanina, Ceftazidima y Ciprofloxacino.
Ingresó el 22-09-2003 por cuadro de CEG y fiebre, identificándose foco infeccioso de origen biliar, con TAC de abdomen que reveló dilatación cilíndrica moderada focal de vía biliar intrahepática, colección de carácter inflamatorio en lóbulo hepático derecho y dilatación pequeña multifocal de vía biliar intrahepática izquierda.
La Colangioresonancia reveló dilatación segmentaria acentuada de vía biliar intrahépatica secundaria a estenosis, con cambios colangíticos crónicos de aspecto esclerosante secundario en el resto del parénquima hepático.
Posteriormente una CPRE reveló dilatación sacular irregular de segmento posterior de la vía biliar derecha, realizándose drenaje mediante instalación de sonda nasobiliar. Dos colangiografías posteriores demostraron persistencia de la dilatación, asociados a litiasis intrahepática. En este contexto de una probable Enfermedad de Caroli, se decide realizar resolución de foco infeccioso mediante segmentectomía de segmentos hepáticos 6 y 7.
Cirugía
Mediante laparotomía subcostal bilateral, se expone hígado que se aprecia aumentado de tamaño, inflamado y con escasa fibrosis. La ecografía intraoperatoria confirmó la presencia de conductos intrahepáticos dilatados y con litiasis limitada a los segmentos posteriores derechos.
Se abordó con incisión en lóbulo caudado el pedículo de segmento 6 y 7 y se clampeó. La resección de los segmentos se realizó después de observar clara demarcación por isquemia (ver figura).
Se realizó resección con disector ultrasónico (CUSA) de segmentos hepáticos 6 y 7, con sección de vena hepática y del pedículo postero-inferior desde su nacimiento.
Evolución y seguimiento
Paciente evolucionó satisfactoriamente, con disminución de parámetros inflamatorios de laboratorio y mejoría de las pruebas hepáticas.
Fotos
Imagen 1: Colangiografía por resonancia magnética que muestra dilatación y litiasis de conductos biliares intrahepáticos en el lóbulo hepático derecho.
Imagen 2: Colangiografía intraoperatoria: se observa dilatación sacular con litiasis en vía biliar intrahepática.
Imagen 3: Cirugía:
A: esquema del pedículo vascular hepático,
B: disección de las ramas postero inferiores derechos del pedículo vascular,
C: demarcación por isquemia,
D: pieza quirúrgica.