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La hipertensión pulmonar (HTP) es un estado fisiopatológico más que una enfermedad, que se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardíacas y pulmonares. Además, con mucho menor frecuencia, se puede presentar como una enfermedad primaria.
Definición
Presión media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio.
Función pulmonar normal
Los pulmones tienen doble circulación, reciben flujo venoso sistémico desde la arteria pulmonar y sangre arterial a través de la circulación bronquial. La función de la circulación bronquial es la nutrición de las vías aéreas. El flujo a través de este sistema es bajo y corresponde al 1% del débito cardiaco. En la circulación pulmonar se produce la oxigenación de la hemoglobina, la eliminación de partículas y bacterias y la excreción de anhídrido carbono. La totalidad del débito cardíaco pasa a través de este sistema. El lecho vascular pulmonar constituye un circuito de alto flujo, con baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en el flujo.
La presión sistóloca normal de la arteria pulmonar a nivel del mar, es de 18 a 25mm de Hg, la diastólica de 8 a 10mm de Hg y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presión venosa pulmonar media es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de presión arterio-venosa que mueve al débito cardíaco a través del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg.
Existe HTP cuando la presión sistólica excede los 30mm Hg y la presión pulmonar media los 25mm de Hg en reposo y los 30mm Hg con ejercicio. En la HTP se pierde la capacidad de acomodar incrementos en el flujo pulmonar. Esta resulta de la reducción en el calibre de los vasos pulmonares y/o del aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
La HTP se clasifica en : primaria, secundaria y causas asociadas.
En la HTP primaria ( precapilar o vascular arterial) se produce un aumento de la presión de la arteria pulmonar, con presión de capilar venoso normal. Para mantener el débito cardíaco en reposo, ante la presión de arteria pulmonar aumentada, el ventrículo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrículo derecho claudica desarrollando disfunción sistólica, con aumento de la presión de fin de diástole, apareciendo las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca derecha ( signología ominosa de HTP). A pesar que el ventrículo izquierdo no está afectado por la enfermedad vascular pulmonar, la dilatación progresiva del ventrículo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo, produciendo elevación modesta de las presiones de final de diástole y de capilar pulmonar.
En la HTP secundaria (postcapilar o venosa pasiva) la elevación de la presión de la arteria pulmonar es secundaria a la elevación de la presión del capilar pulmonar venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente comprometiendo el corazón derecho.
Síntomas y signos clínicos en la HTP
En relación a esta fisiopatología los pacientes con HTP pueden desarrollar
La disnea y fatigabilidad fácil se deben a la dificultad para entregar oxígeno durante actividad física como resultado de la inhabilidad para aumentar el débito cardíaco cuando la demanda aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y además por aumento de la presión venosa pulmonar en los pacientes con HTP secundaria.
El dolor torácico se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones sistólicas y diastólicas elevadas.
El síncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un débito muy disminuido, con caída del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatación periférica durante el esfuerzo físico.
La insuficiencia cardíaca derecha por claudicación del ventrículo derecho.
El examen cardiovascular muestra:
Hipertensión pulmonar primaria
La HTP primaria corresponde a hipertensión pulmonar precapilar, su etiología es desconocida, y su diagnóstico se alcanza por exclusión.Tiene características clínicas propias que permiten el diagnóstico razonablemente después de una evaluación cardíaca y pulmonar completa del paciente. Tiene una incidencia bajísima, 2/1.000.000 de personas, es más frecuente en mujeres(1.7:1)y se presenta en la tercera y cuarta década de la vida.
Mecanismos fisiopatológicos potenciales que participan en la génesis de la HTP primaria
En condiciones normales la célula del endotelio pulmonar mantiene a la célula muscular lisa en estado de relajación. En la HTP primaria se postula que existe una anormalidad del endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento de los mediadores endoteliales vasoconstrictores, de los mediadores plaquetarios vasoconstrictores y una disminución de la actividad de canales de K del músculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto resulta en una dificultad para lograr un estado de relajación del músculo liso, y en un estado procoagulante que facilita la trombosis «in situ»
Patología
Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis intimal, trombosis «in situ», y lesiones plexogénicas de los vasos arteriales pulmonares.
Hipertensión pulmonar secundaria
Se conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados.
Hemodinámicamente se puede distinguir:
Patología
Los cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que se producen en la HTP secundaria son semejantes e independientes de la etiología. Los capilares pulmonares se encuentran distendidos, con engrosamiento y rotura de la membrana basal del endotelio y trasudación de eritrocitos a los espacios alveolares. En etapas avanzadas se aprecian áreas hemorrágicas dispersas por los pulmones, edema y coágulos en los alvéolos que terminan organizándose con extensa fibrosis. Además de fibrosis intimal e hipertrofia de las arterias pequeñas, arteríolas y vénulas.
Las principales causas de HTP secundaria son:
I. Obstrucción postcapilar. (resistencia al drenaje venoso pulmonar)
Por elevación de la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo, con aumento pasivo de las presiones de la aurícula izquierda, venosa pulmonar y arterial pulmonar. La HTP que se produce en estos casos es en general moderada porque la presión media de llenado del ventrículo izquierdo rara vez excede los 25mm de Hg excepto cuando existe hipertensión reactiva en que esta puede ser mayor. Esta condición propia de la insuficiencia ventricular izquierda es la causa más frecuente de HTP y se presenta en las etapas avanzadas de la mayoría de las cardiopatías (hipertensiva, isquémica, miocardiopatías, valvulopatías izquierdas, pericarditis constrictiva).
Por hipertensión auricular izquierda.
– Estenosis mitral. Esta lesión valvular representa una causa importante de HTP. Inicialmente resulta de un aumento de la resistencia al drenaje venoso pulmonar y transmisión retrógrada de la presión elevada de la aurícula izquierda (HTP pasiva). En etapas más avanzadas se produce vasoconstricción pulmonar con cambios anatómicos de los vasos ( HTP reactiva). De manera que estos pacientes desarrollan una obstrucción más proximal a nivel de las arteríolas y arterias musculares más pequeñas (segunda estenosis) con niveles de HTP que pueden igualar o exceder la presión sistémica durante el ejercicio y a veces en reposo. Finalmente claudica el ventrículo derecho cayendo en insuficiencia cardíaca derecha. En general, el aumento agudo de la presión venosa pulmonar a > 25 mm Hg desencadena edema pulmonar agudo. Sin embargo, en el caso de HTP crónica la presión venosa puede aumentar a niveles de 35 mm Hg sin que aparezca edema pulmonar agudo.
Esto se explica por 3 posibles mecanismos:
– Insuficiencia mitral
Por aumento en la resistencia pulmonar venosa
Mixoma o trombo auricular izquierdo
II. Causas obliterativas con resistencia aumentada en el lecho vascular pulmonar
– Enfermedad pulmonar parenquimatosa (crónica obstructiva, restrictiva, intersticial)
– Sindrome de Eisenmenger : HTP que resulta de la disminución de la sección transversal del lecho vascular pulmonar en algunos pacientes con cortocircuito intracardíaco (Comunicación intrauricular o intraventricular) o de los grandes vasos (Ductus). El aumento del flujo por sí mismo no es causa de HTP. Otros factores que contribuyen a aumentar la resistencia vascular pulmonar incluyen la duración de los cambios hemodinámicos, la hipoxia y vasoconstricción pulmonar refleja secundaria a la presión que distiende los vasos pulmonares y a la aurícula izquierda. La resistencia vascular pulmonar aumentada puede tener un componente funcional y uno fijo. El componente funcional parece estar relacionado a la vasoconstricción estimulada por la distensión de las arterias y arteríolas pulmonares (hipertrofia medial), y el componente fijo a cambios histológicos que llevan a una endarteropatía obliterativa ( arteritis necrotizante y lesiones plexiformes).
– Arteritis pulmonar
III. Obstrucción vascular pulmonar ( arterias pulmonares medianas y grandes).
– Tromboembolismo pulmonar crónico
– Trombosis «in situ» ej: anemia falsiforme
IV Hipoxia con resistencia aumentada por vasoconstricción.
– Sindrome hipoventilación /obesidad
– Edema pulmonar de altura
– Alteraciones neuromusculares
En general, la hipertensión pulmonar en las enfermedades cardiovasculares se produce por un aumento en la presión venosa pulmonar o por aumento en el flujo pulmonar, mientras que en las enfermedades pulmonares se produce por obliteración del lecho vascular pulmonar.
La HTP es un cuadro clínico muy frecuente en la práctica cardiológica. Por este motivo es importante conocer bien su fisiopatología para optimizar el manejo de estos pacientes. Además, es importante poder identificar sus causas, especialmente cuando éstas son susceptibles de corrección.