Artículos, Medicina Familiar
Introducción
Los trastornos de movimiento se definen como movimientos involuntarios o anormales derivados de patologías específicas, que alteran las actividades de la vida diaria. Existen diversos tipos dentro de los cuales está el temblor.
El temblor corresponde a un movimiento involuntario, anormal, RITMICO, oscilante, que compromete un segmento corporal producido por la contracción alternante o simultánea de músculos agonistas y antagonistas. Desaparece durante el sueño. Los diagnósticos más frecuentes son: Temblor Esencial, Enfermedad de Parkinson, Temblor inducido por fármacos.
Prevalencia y Diagnóstico
El temblor esencial (TE) es el temblor patológico más frecuente. Se estima que la prevalencia a nivel mundial de temblor esencial oscila entre el 0,4 y el 6%, aumentando con la edad(1),. Ambos sexos se afectan de igual forma. Tiene un peak bimodal de inicio: adolescencia tardía y adultos mayores de 65 años. En Chile, no se tienen datos acerca de la prevalencia de esta alteración(2),.
Se han descrito dos subtipos: Inicio temprano e inicio tardío. El de inicio temprano se caracteriza por ser esencialmente una patología monosintomática con una progresión lenta del temblor, iniciándose a fines de la adolescencia. En cambio el de inicio tardío, tiene una progresión rápida y se asocia a mayor prevalencia de Demencia que en población general. Este temblor se inicia en mayores de 65 años(3).
Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por ser un temblor de acción (aparece durante activación voluntaria del músculo), principalmente postural, pero puede tener un componente cinético. Tiene una presentación bilateral simétrica, aunque puede ser asimétirco o unilateral (10% de los casos). En el 94% de los pacientes hay compromiso de las extremidades superiores (manos), en 34% se presenta temblor de cabeza, en el 10% se ve afectada la voz y en el 10-15% se afectan las extremidades inferiores(9).
El diagnóstico es clínico, basado en los criterios diagnósticos creados por el Movement Disorder Society (MDS), debiendo cumplir con todos los criterios, tanto fundamentales como de exclusión,(4) que se muestran en la siguiente tabla:
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FUNDAMENTALES |
EXCLUSIÓN |
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Temblor de acción bilateral de manos y antebrazo visible |
Signos neurológicos anormales |
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Ausencia de otros signos neurológicos (excepto rueda dentada) |
Causas conocidas de Temblor fisiológico |
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Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonía |
Historia o clínica de Temblor psicógeno |
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Comienzo súbito o deterioro escalonado |
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Temblor Ortostático Primario |
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Temblor aislado de la voz |
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Tembor de posición o tarea específico |
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Tembor de lengua o mentón aislado |
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Temblor de pierna aislado. |
El diagnóstico comúnmente es percibido como difícil, con frecuencia prolongado, y comúnmente conduce a diagnósticos errados. Dos estudios han reportado entre 37% y 50% de diagnóstico erróneo de TE, con mayor frecuencia en pacientes con Parkinsonismo o distonía(5),
Tratamiento
Es sintomático y no curativo. Es muy relevante la educación del paciente: debemos explicar que en la gran mayoría el temblor estará restringido a miembros superiores y cabeza, con una progresión lenta y pocas veces incapacitante.
El tratamiento va a depender de la severidad del temblor, la parte del cuerpo afectado, la ocupación del paciente y la afectación en la calidad de vida.
Debemos explicar que se deben evitar ciertos agravantes como: cansancio, estrés, estimulantes (café, nicotina) y fármacos (Salbutamol).
Los fármacos de primera línea son el Propanolol y la Primidona. Según una Revisión Sistemática (RS), el propanolol (Agonista b-adrenérgico no selectivo) podría ser más efectivo que el placebo para disminuir la severidad del temblor (score clínico, pruebas de desempeño y autoevaluación de la gravedad) en TE de extremidades superiores(6). Un consenso de la Academia Americana de Neurólogos mostró que este fármaco logra una disminución del 50% de la severidad del temblor (escala clínica y acelerometría), con una dosis de 60 a 320 mg al día. Dentro de los efectos adversos, 12 a 66% de los pacientes presentan fatiga, bradicardia, impotencia sexual, cefalea, disnea, entre otros(7),. En Chile se llegan a dosis de 80 mg al día como máximo, iniciando con dosis bajas, aumentando según necesidad cada 7 días.
Por otra parte, el uso de primidona (250-750 mg al día) ha mostrado efectos similares en el manejo de esta patología. Este anticonvulsivante presenta efectos secundarios que no son dosis dependientes. Así, 50% de los pacientes describen efectos adversos tales como sedación, mareos, náuseas, vómitos, ataxia, vértigo, diplopia, nistagmus, cefalea. (6,7) Debemos comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clínica.
Cuando la monoterapia no controla adecuadamente el temblor, se puede usar terapia combinada, logrando un efecto beneficioso sin aumentar efectos adversos (suma de ambos fármacos en dosis bajas).(7)
La farmacoterapia del temblor esencial es limitada, y no existe ningún fármaco que beneficie a todos los pacientes. El 30% de pacientes con temblor esencial de extremidades no responden a Propanolol ni Primidona. Se ha visto que 1 de cada 3 pacientes con TE no toma fármacos.(8)
Dado lo anterior se han estudiado diversos fármacos de segunda línea tales como: Topiramato, Pregabalina, Alprazolam, Gabapentina. La evidencia es insuficiente para concluir la efectividad y seguridad de estos fármacos.(6,9,10,11)
Propuesta de algoritmo Conclusiones
El Temblor Esencial es el temblor patológico más frecuente en nuestra práctica clínica. Las principales herramientas diagnósticas son la historia clínica y el examen físico. Existe variabilidad clínica que conlleva a diagnósticos errados. El seguimiento es una herramienta adecuada para precisar el diagnóstico. El manejo farmacológico es difícil debido al efecto limitado de fármacos y baja adherencia. La educación del paciente es muy relevante.
En casos en que el temblor tiene un impacto en la funcionalidad, el tratamiento de primera línea es el Propanolol, Primidona o terapia combinada con una evidencia de baja calidad.
Frente a una mala respuesta a la primera línea de tratamiento, o aparición de temblor de reposo o signos neurológicos, debemos buscar diagnósticos diferenciales y derivar al especialista.
Referencias:
1. Crawford P, Zimmerman E. Differentiation and Diagnosis of Tremor. Am Fam Physician. 2011;83(6):697-702.
2. Edwards M, Deuschl G. Tremor Syndromes. CONTINUUM (Minneap Minn) 2013; 19 (5):1213-1224.
3. Franziska Hopfner et al. Early- and Late-Onset Essential Tremor Patients Represent Clinically Distinct Subgroups. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016 Govert F, et al. Current concepts of essential tremor. Revue neurologique (2016).
4. Deuschl G, Bain P, Brin M, Ad Hoc Scientific Committee. Consensus statement of the Movement Disorder Society on tremor. Mov Disord 1998; 13 (suppl 3): 2–23.
5. Pablo Venegas et al.Temblor esencial: Una revision critic. Rev Chil Neuro-psiquiat 2010; (1): 58-65.
6. Theresa Ann Zesiewicz et al. Essential tremor. BMJ Clin Evid. 2015 Dec 15;2015
7. Zesiewicz TA et al. Practice parameter: therapies for essential tremor: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2005 Jun 28;64(12):2008-20.
8. Louis ED, Rios E, Henchcliffe C. How are We Doing With the Treatment of Essential Tremor (ET)? Persistence of ET Patients on Medication: Data from 528 Patients in Three Settings. Eur J Neurol. 2010 Jun 1; 17(6): 882–884.
9. Bruno E et al. Alprazolam for essential tremor (Review). Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 12. Art. No.: CD009681
10. E Bruno, et al. Topiramate for essential tremor. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 4. Art. No.: CD009683.
11. Pregabalin for essential tremor (Review). Bruno E et al. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 10.