Cada 21 de junio se conmemora el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que afecta la capacidad muscular de la persona.
Fecha: 21 de junio 2018
Este año, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) volvió a estar presente para el público tras la muerte del científico Stephen Hawking en marzo, quien fue diagnosticado con esta enfermedad en los años 60. Una sobrevida tan larga no es una característica común entre quienes padecen ELA, por lo que fue un momento oportuno para recordar que todavía se sabe poco sobre sus causas, evolución y tratamiento.
“Dada su heterogeneidad, en algún momento, probablemente, vamos a ver que la ELA se va a ir dividiendo en subtipos, pero ahora no podemos estar seguros sobre cómo agruparlos porque todavía hay mucho desconocimiento en cuanto a los mecanismos de la enfermedad. Sí sabemos que, por ejemplo, la ELA clásica es la más frecuente: no tiene antecedentes familiares y produce atrofia con rigidez muscular, falta de fuerza en las extremidades y en los músculos de la boca, junto con otros síntomas similares, como dificultad para hablar o tragar”, señala el Dr. Juan Carlos Casar, neurólogo de la Escuela de Medicina UC.
En Chile no existe un buen registro de casos, explica el Dr. Casar, sin embargo se puede estimar según la prevalencia en el resto del mundo que es más o menos de 5 a 8 por cada 100 mil habitantes. Por ser una enfermedad neurodegenerativa, en las personas con ELA un grupo de neuronas van muriendo en el transcurso de la enfermedad; en particular, son las que tienen relación con los movimientos, tanto a nivel de la corteza del cerebro, llamadas motoneuronas superiores, como las que se conectan con los músculos y que vienen de la medula espinal, las motoneuronas inferiores.
Pese al vacío que los investigadores intentan llenar sobre lo que podría gatillar esta enfermedad, se conoce que en los casos donde los pacientes son más jóvenes (como el de Stephen Hawking) tiene una sobrevida más larga (ELA juvenil); sin embargo, es más común que se diagnostique en personas mayores, de alrededor de los 60 años, en donde el pronóstico suele ser más breve.
“Tampoco se conoce cuánto es el periodo antes de que aparecen los síntomas: ¿cuánto tiempo llevan las neuronas enfermas antes de que comienzan a morir y se hacen evidentes? Se postula que deben haber factores ambientales pero nunca se ha esclarecido lo suficiente”, explica el Dr. Casar, recordando que los especialistas continúan investigando para comprender mejor esta enfermedad.
