Medicina Familiar
Introducción
El síndrome nefrótico es la causa más frecuente de consulta en Servicio de Urgencia en contexto de síndrome edematoso1. Su incidencia en Chile es de 1-3 casos por 100.000 habitantes < 16 años, siendo mayor en poblaciones asiática y afroamericanas2.
Afecta 2 veces más a niños que a niñas, pero esta relación se pierde en la adolescencia3. El debut (primer episodio) ocurre por lo general entre los 2-10 años, en niños previamente sanos 5, y su clínica se caracteriza principalmente por: 2,3,4,5
Según su etiología, el Síndrome Nefrótico se puede clasificar como primario o secundario3,6, siendo el Síndrome nefrótico primario idiopático el más frecuente (SNI). La tabla 1 resume otras etiologías.
Tabla 1: Etiología del Síndrome nefrótico en niños
| Síndrome Nefrótico Primario |
Síndrome Nefrótico Secundario |
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IDIOPÁTICO(SNI): 2-10 años |
Otras nefropatías |
¿Cuándo sospechar un Síndrome Nefrótico en un niños que consulta por edema?
Una buena anamnesis y examen físico nos permitirá in descartando diagnósticos diferenciales y evaluar el riesgo vital del paciente. La tabla 2 resume esa orientación:
Tabla 2. Edema según localización. Eventuales diagnósticos diferenciales1:
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Edema Localizado |
Edema generalizado |
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Trauma |
Antecedente, dolor, signos inflamatorios locales.1 |
Anafilaxia |
Reacción alérgica de comienzo agudo, potencialmente fatal, que compromete piel y/o mucosas, afectando más de dos órganos o sistemas.8 |
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Inflamación local |
Angioedema hereditario |
Autosómica recesiva. Episodios recurrentes de angioedema (piel, abdomen y vía aérea). Puede ser mortal.9 |
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Quemaduras |
Quemaduras |
Antecedente, dolor, signos inflamatorios locales.1 |
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Obstrucción linfática o vascular |
El edema comienza en el dorso de los pies y ortejos, progresivo hacia zona inguinal.7 |
Mixedema |
Hipotiroidismos severos, edema por depósito de |
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Insuficiencia cardiaca |
Falla miocárdica, edema pulmonar, hepatomegalia, edema periférico, ascitis, anasarca.11 |
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Desnutrición |
·Desnutrición proteica Kwashiorkor 12 |
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Síndrome Nefrítico |
Prototipo es la glomerulonefritis postestreptocócica. |
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Síndrome Nefrótico |
Edema, proteinuria, hipoalbuminemia, dislipidemia. 2,3,4,5 |
Si sospechamos estar frente a un SNI, debemos analizar los recursos disponibles. Una de las herramientas más rápidas de utilizar para evaluar proteinuria es el dipstick o tira reactiva de orina. La Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría2,5 plantea que la sospecha proteinuria puede confirmarse cualitativamente con un dipstick +++, y en un segundo tiempo confirmarse cuantitativamente mediante índice Proteinuria/ Creatininuria (P/C) en primera orina de la mañana o por proteinuria de 24 horas. 14,15,16,17
Un edema generalizad asociado a proteinuria exige una confirmación rápida del diagnóstico a través de Albuminemia, perfil lipídico, función renal (Creatinina, Nitrógeno Ureico), electrolitos plasmáticos (Na, K, Ca, P) y gases venosos. Dado la disponibilidad de exámenes en APS, esto se deberá realizar en el Servicio de Urgencia de referencia. Todo paciente con debut de SNI deben ser hospitalizados para inicio de tratamiento, evaluar su respuesta, evolución, y descartar diagnósticos diferenciales. 2,5,18
¿Cuál es el manejo del debut del SNI?
El SNI responde en un 80-90% a la terapia esteroidal5. El objetivo de la terapia es lograr remisión de la enfermedad y minimizar los riesgos secundarios a la proteinuria (dislipidemia, infecciones bacterianas invasivas, eventos tromboembólicos y desnutrición)5. En Chile el tratamiento se realiza según la recomendación de la Rama de Nefrología, de la Sociedad Chilena de Pediatría, del año 2015. Este tratamiento consta de dos fases en las que se utiliza como primera línea Prednisona2,5.
Finalizada la fase 2 se debe disminuir la dosis de prednisona de forma progresiva en 1 a 3 meses hasta suspender.5
¿Por cuánto tiempo se debe tratar con Prednisona a un niño con un SNI?
Expertos sugieren que las dosis y duración óptima del tratamiento del primer episodio de SNI aún no están completamente definidas.
Una revisión sistemática (RS) Cochrane19 del año 2015 compara el tratamiento con prednisona de 2-3 meses (acortado) versus 5-6 meses (prolongado) en pacientes con debut de SNI. Al comparar estos tratamientos, se observó:
En esta revisión, a pesar de incluir 3 estudios nuevos con bajo riesgo de sesgo, hubo heterogeneidad significativa en los análisis y algunos de los estudios tenían alto riesgo de sesgo. Se necesitan más estudios y de mejor calidad para realizar cambios en las recomendaciones actuales.
Resumen
Cuando nos encontramos con un niño con edema, una buena anamnesis y examen físico nos orientarán hacia diagnósticos diferenciales y la evaluación del riesgo vital del paciente.
Si sospechamos de un síndrome nefrótico, en APS contamos con tiras reactivas de orina para detectar proteinuria. Si enfrentamos un primer episodio la recomendación es derivar a Servicio de Urgencia para confirmar diagnóstico con los examenes adecuados, e iniciar el inicio del tratamiento.
Referencias